7月2日，昆明医科大学第一附属医院多学科团队顺利完成省内首例重型血友病A型患者体外循环下升主动脉替换联合主动脉生物瓣置换手术。此次手术突破血友病患者心脏直视手术诊疗壁垒，证明依托标准化多学科围术期凝血管理，血友病不再是心脏直视手术的“禁区”。
病情凶险：心脏“阀门”与“管道”同时告急，合并凝血障碍
57岁的男性患者因活动后胸闷、气促到院就诊。心脏超声提示患者主动脉瓣重度钙化合并狭窄，同时合并升主动脉瘤样扩张。主动脉瓣是心脏血液泵向全身的“总阀门”，重度狭窄意味着心脏需超负荷工作才能泵出足够血液，随时可能引发心衰或猝死，而升主动脉瘤则存在破裂大出血的风险，两项病变均需同期手术干预。更棘手的难题在于患者确诊有A型血友病，先天性缺乏凝血因子Ⅷ，凝血功能严重受损。对于需要全身肝素化抗凝的体外循环心脏手术而言，术中术后大出血风险极高，两种诊疗需求形成巨大治疗矛盾，手术难度加剧。
多学科MDT：在“抗凝”与“止血”的钢丝上精准施术
为平衡抗凝需求与出血风险，医院迅速启动了多学科诊疗机制。心脏外科陶杰、血液内科黎承平、医学检验科陈正辉、输血科董伟群、麻醉科赵国良、康复医学科丁桃等学科团队进行了联合会诊，确定治疗核心策略：在术前通过因子替代疗法，人为“纠正”患者的凝血功能，创造能安全实施体外循环的窗口期；术中严密监测，在保障体外循环管路通畅前提下最大限度降低出血风险；术后平稳过渡回基础的出凝血状态。
精细手术：在凝血因子的保驾护航下切除置换
依据血友病大型手术诊疗指南，血液内科团队结合患者体重、药代动力学精准测算凝血因子Ⅷ输注剂量，术前、术中提升因子活性至80%—120%，术后初期维持高水平，帮助患者平稳度过出血高危阶段。
凝血指标达标后开展手术，术中麻醉科、检验科、血液内科医师全程实时监测指标，心脏外科团队精细切除病变钙化的主动脉瓣，植入一枚生物瓣膜，同时完成病变升主动脉人工血管置换，术中止血操作彻底。
术后患者转入重症监护室。在MDT团队的协同下，持续开展精准的凝血因子替代治疗抗凝管理与生命体征监测，全程未出现大出血、迟发性出血等严重并发症，新植入的瓣膜及人工血管功能良好，患者整体恢复顺利。
本次手术，标志着医院在复杂心脏外科、罕见病联合围术期管理领域诊疗能力迈上新台阶。以往血友病患者因出血风险，多数难以开展心脏高难度手术，医院依托成熟MDT协作体系与个体化凝血管理方案，为此类重症患者开辟根治性手术路径，为区域同类病例诊疗提供实践范本。
